Kardiyomiyopati

Kardiyomiyopati (İng. cardiomyopathy; Yun. kardia "kalp" + mys "kas" + pathos "hastalık"), kalp kasının yapısal ve işlevsel bozukluğuyla giden hastalık grubudur. Koroner arter hastalığı, hipertansiyon ve kapak hastalığıyla açıklanamayan tutulumu belirtir.

Etimoloji

Yunanca kalp anlamındaki kardia, kas anlamındaki mys ve hastalık anlamındaki pathos sözcüklerinden türetilmiştir.

Klinik bağlam

Sınıflandırma, kalbin yapısal ve işlevsel özelliklerine göre yapılır. Dilate kardiyomiyopatide ventrikül genişlemiş ve kasılma gücü azalmıştır. Hipertrofik kardiyomiyopatide duvar kalınlaşmıştır ve yükle açıklanamaz. Restriktif kardiyomiyopatide dolum kısıtlanmıştır, buna karşılık kasılma ve boyutlar görece korunur. Aritmojenik kardiyomiyopatide kas dokusunun yerini yağ ve fibröz doku alır; ventriküler aritmiler öne çıkar. Bu dört gruba girmeyen tablolar sınıflandırılmamış biçimler olarak ele alınır; sol ventrikül nonkompaksiyonu ve stres kardiyomiyopatisi bu gruptadır.

Nedenler kalıtsal ve edinsel olarak ayrılır. Kalıtsal biçimler, çoğunlukla kasılma proteinlerini ya da hücre iskeletini kodlayan genlerdeki değişikliklere bağlıdır; hipertrofik kardiyomiyopatinin büyük bölümü ve dilate biçimin önemli bir kısmı bu gruptadır. Edinsel nedenler arasında miyokardit, alkol, kokain ve amfetamin kullanımı, kemoterapötikler — özellikle antrasiklinler ve HER2 hedefli ajanlar —, demir yüklenmesi, tiroit hastalıkları, taşikardiye bağlı kardiyomiyopati, gebelik ilişkili peripartum biçim ve infiltratif hastalıklar — amiloidoz, sarkoidoz — bulunur.

Klinik tablo çoğunlukla kalp yetersizliği belirtileriyle ortaya çıkar: efor dispnesi, yorgunluk, ödem, ortopne. Çarpıntı, senkop ve ani kardiyak ölüm ilk bulgu olabilir; bu özellikle hipertrofik ve aritmojenik biçimlerde önemlidir. Genç sporcularda ani ölümün başlıca nedenlerinden biri hipertrofik kardiyomiyopatidir.

Hipertrofik biçimin obstrüktif tipinde, sol ventrikül çıkış yolunda dinamik darlık bulunur; darlık ön yükün azalmasıyla, ard yükün düşmesiyle ve kasılma gücünün artmasıyla ağırlaşır. Bu nedenle bu hastalarda hipovolemi, damar genişleticiler, nitratlar ve inotropik ajanlar tehlikelidir; anestezi uygulamasında hacim durumunun korunması, sinüs ritminin sürdürülmesi ve sistemik damar direncinin düşürülmemesi temel ilkelerdir.

Stres kardiyomiyopatisi — Takotsubo — yoğun duygusal ya da fiziksel stres sonrası ortaya çıkar; akut koroner sendromu taklit eder, ancak koroner damarlar açıktır ve karakteristik apikal balonlaşma görülür. Çoğunlukla haftalar içinde düzelir; yoğun bakım hastalarında ve akut nörolojik olaylarda da bildirilmiştir.

Değerlendirmede ayrıntılı öykü, aile öyküsü, elektrokardiyografi, ekokardiyografi ve kardiyak manyetik rezonans yer alır. Manyetik rezonans, duvar kalınlığını, fibrozisi ve doku özelliklerini göstererek ayırıcı tanıda belirleyicidir. Kardiyak amiloidoz kuşkusunda kemik sintigrafisi ve hafif zincir incelemeleri kullanılır. Kalıtsal biçimlerde genetik test ve birinci derece akrabaların taranması önerilir; bu, ailede tanınmamış olguların saptanmasını sağlar.

Tedavi biçime göre değişir. Düşük ejeksiyon fraksiyonlu tablolarda kılavuza dayalı dörtlü tedavi uygulanır; aritmi riski yüksek hastalarda implante defibrilatör, geniş QRS varlığında resenkronizasyon tedavisi gündeme gelir. Hipertrofik biçimde beta blokerler ve seçilmiş kalsiyum kanal blokerleri kullanılır; dirençli obstrüksiyonda septal küçültme girişimleri ve son yıllarda miyozin inhibitörleri seçenek oluşturmuştur. Restriktif biçimde altta yatan hastalığın tedavisi önceliklidir. Aritmojenik biçimde yoğun egzersizden kaçınılması önerilir. İlerlemiş olgularda mekanik dolaşım desteği ve kalp nakli değerlendirilir.

Ani kardiyak ölüm riskinin belirlenmesi, tedavi planının ayrılmaz parçasıdır; aile öyküsü, senkop, duvar kalınlığı, aritmi kayıtları ve görüntülemede fibrozis birlikte değerlendirilir. Kardiyotoksik tedavi alan hastalarda düzenli ekokardiyografik izlem, erken tanı ve tedavi uyarlaması sağlar.

Eş anlamlılar

• Kalp kası hastalığı

İlgili terimler

• Kalp yetersizliği
• Restriktif kardiyomiyopati
• Hipertrofik kardiyomiyopati
• Ekokardiyografi
• Kalp nakli