Mikrognati
Mikrognati (İng. micrognathia; Yun. mikros küçük, gnathos çene), çenenin olağandan belirgin biçimde küçük olmasıdır.
Etimoloji
Yunanca mikros (küçük) ve gnathos (çene) sözcüklerinden türetilmiştir.
Klinik bağlam
Durum, birinci brankiyal arkın gelişim kusurundan kaynaklanır ve tek başına ya da sendromların parçası olarak görülür.[1] Alt çenenin küçük kalması, dil kökünün geriye ve yukarı doğru yer değiştirmesine yol açar; bu, hem hava yolunu daraltır hem damak çıkıntılarının birleşmesini engelleyerek damak yarığına neden olabilir. Pierre Robin dizisi, bu üç bulgunun bir arada bulunmasıyla tanımlanır ve dizinin nedensel sıralaması bu düzeneğe dayanır.
Yenidoğan döneminde en kritik sorun hava yolu tıkanıklığıdır. Bebek sırt üstü yatırıldığında dil kökü geriye düşer ve solunum güçleşir; yüzükoyun pozisyon çoğu olguda belirgin rahatlama sağlar ve ilk basamak yaklaşımdır. Beslenme güçlüğü ikinci önemli sorundur; damak yarığı eşlik ettiğinde emme sırasında yeterli negatif basınç oluşturulamaz ve özel biberonlarla beslenme gerekir. Kilo alamama ve yineleyen aspirasyonlar bu grupta yakın izlem gerektirir.
Anestezi ve acil bakım açısından durum, güç hava yolunun en tanınmış nedenlerindendir. Ağız açıklığının kısıtlı olması, dilin görece büyük kalması ve gırtlağın öne yerleşmesi doğrudan görüşü engeller; bu nedenle bu hastalarda entübasyon güçlüğü önceden öngörülmeli, plan ve yedek plan hazırlanmalıdır. Görüntü verici aygıtlar ve supraglottik araçlar hazır bulundurulmalıdır. Bu değerlendirmenin atlanması, ameliyathanede en ciddi olaylardan birine yol açar.
Uzun dönemde obstrüktif uyku apnesi gelişimi izlenmelidir; horlama, huzursuz uyku, büyüme geriliği ve gündüz belirtileri sorgulanmalıdır. Ayrıca çene küçüklüğü, çenenin doğuştan hiç gelişmediği ağır tablodan ayrılmalıdır; bu ayrım prognozu belirler, çünkü mikrognatide alt çene zamanla belirgin biçimde büyüyebilir ve birçok olguda cerrahi gerekmez. Sendromik biçimlerde diğer sistemlerin taranması ve genetik değerlendirme yapılmalıdır; ağır olgularda çene uzatma cerrahisi gündeme gelir.
Eş anlamlılar
- Küçük çene
İlgili terimler
Kaynaklar
- ↑ Kliegman RM ve ark. (ed.), Nelson Textbook of Pediatrics, 21. baskı, 2020.