Nefrotik sendrom
Nefrotik sendrom (İng. nephrotic syndrome), böbrek glomerül filtrasyon bariyerinin bozulması sonucu ağır proteinüri, hipoalbüminemi, ödem ve hiperlipidemi ile giden klinik tablodur.
Etimoloji
Yunanca böbrek anlamındaki nephros sözcüğünden türetilmiştir.
Klinik bağlam
Sağlıklı glomerülde filtrasyon bariyeri, hem büyüklük hem yük seçiciliğiyle proteinlerin idrara geçmesini engeller. Podositlerin ve yarık diyaframlarının zedelenmesi bu seçiciliği bozar; albümin başta olmak üzere proteinler idrara kaçar. Albümin kaybı plazma onkotik basıncını düşürür ve sıvının damar dışına çıkmasıyla ödem gelişir; ayrıca böbrekte sodyum tutulumunun artması ödemi ağırlaştırır.[1]
Erişkinde başlıca birincil nedenler minimal değişiklik hastalığı, fokal segmental glomerüloskleroz ve membranöz nefropatidir. Membranöz nefropatide fosfolipaz A2 reseptörüne karşı antikorların saptanması, tanı ve izlemde belirleyici hâle gelmiştir. İkincil nedenler arasında diyabetik nefropati — erişkinde en sık neden — , amiloidoz, sistemik lupus eritematozus, hepatit B ve C, HIV enfeksiyonu, habis hastalıklar ve ilaçlar bulunur. Çocuklarda minimal değişiklik hastalığı baskındır ve çoğunlukla biyopsi yapılmadan kortikosteroid tedavisi başlatılır.
Klinik tabloda göz kapaklarında ve bacaklarda ödem, köpüklü idrar, kilo artışı ve halsizlik görülür. İleri olgularda asit ve plevral efüzyon gelişir. Tanıda idrarda protein miktarının ölçülmesi, serum albümini, lipit profili, böbrek işlevleri ve ikincil nedenlere yönelik serolojik incelemeler yapılır; erişkinde böbrek biyopsisi çoğu olguda gereklidir.
Komplikasyonlar, tablonun asıl tehlikesini oluşturur. Tromboembolizm riski belirgin biçimde artmıştır; antitrombin ve diğer düzenleyici proteinlerin idrarla kaybı, fibrinojen artışı ve hemokonsantrasyon bu eğilimi açıklar. Derin ven trombozu, pulmoner emboli ve özellikle membranöz nefropatide görülen renal ven trombozu bildirilmiştir. Ani yan ağrısı, kanlı idrar ve böbrek işlevlerinde bozulma, renal ven trombozunu düşündürmelidir. Albümin düzeyi ileri derecede düşük olan hastalarda koruyucu antikoagülasyon değerlendirilir.
İkinci önemli komplikasyon enfeksiyondur; immünglobulin ve kompleman bileşenlerinin kaybı, kapsüllü bakterilere karşı savunmayı zayıflatır. Özellikle çocuklarda pnömokoka bağlı peritonit ve sepsis görülebilir; aşılama ve erken tanı önemlidir. Ayrıca hiperlipidemi, D vitamini bağlayıcı proteinin kaybına bağlı kemik sorunları ve tiroit hormonu taşıyıcı proteinlerinin kaybı görülebilir.
Tedavi iki ayaklıdır. Birincisi belirtiye yöneliktir: tuz kısıtlaması, kıvrım diüretikleri ile ödem yönetimi, proteinüriyi azaltmak için renin-anjiyotensin sistemi blokajı ve lipit yönetimi. Sodyum-glukoz kotransporter 2 inhibitörleri, kronik böbrek hastalığında böbrek koruyucu etkileriyle giderek daha geniş yer bulmaktadır. Diüretik tedavisinde dikkat gerekir: hızlı ve aşırı sıvı çekilmesi, zaten damar içi hacmi sınırlı olan hastada böbrek hasarına ve tromboza yol açabilir.
İkinci ayak, altta yatan hastalığa yöneliktir: minimal değişiklik hastalığında kortikosteroid, membranöz nefropatide risk durumuna göre rituksimab ve diğer bağışıklık baskılayıcı rejimler, ikincil nedenlerde ise temel hastalığın tedavisi uygulanır. Bağışıklık baskılayıcı tedavi öncesinde enfeksiyon taraması ve aşılamanın tamamlanması önerilir.
İzlemde proteinüri düzeyi, böbrek işlevi, kan basıncı, ödem durumu ve komplikasyonlar değerlendirilir. Proteinürinin azalması, uzun dönemde böbrek sağkalımının en önemli göstergesidir.
Eş anlamlılar
- Nefrotik tablo
İlgili terimler
Kaynaklar
- ↑ Loscalzo J ve ark. (ed.), Harrison's Principles of Internal Medicine, 21. baskı, 2022.