Pansitopeni

Pansitopeni (İng. pancytopenia; Yun. pan "tüm" + kytos "hücre" + penia "azlık"), kanda eritrosit, lökosit ve trombosit sayılarının birlikte azalmasıdır.

Etimoloji

Yunanca tüm anlamındaki pan, hücre anlamındaki kytos ve azlık anlamındaki penia sözcüklerinden türetilmiştir.

Klinik bağlam

Tablo bir tanı değil, altta yatan bir sürecin bulgusudur. Nedenler üç mekanizmayla açıklanır: kemik iliğinde yapımın azalması, çevrede yıkımın ya da tüketimin artması ve dalakta havuzlanma. Yapım azalmasının nedenleri arasında aplastik anemi, miyelodisplastik sendromlar, lösemiler ve kemik iliğini istila eden tümörler, miyelofibrozis, ilaçlar ve kemoterapi, radyasyon, ağır B12 vitamini ve folat eksikliği, ağır enfeksiyonlar ile toksinler bulunur. Çevresel nedenlerde bağışıklık aracılı yıkım, yaygın damar içi pıhtılaşma ve hemofagositik sendrom rol oynar. Havuzlanma, portal hipertansiyona bağlı splenomegalide görülür — bu durumda kemik iliği normal ya da hücreden zengindir.

Klinik tablo, hangi hücre dizisinin eksikliğinin öne çıktığına göre belirlenir. Anemiye bağlı halsizlik, solukluk ve nefes darlığı; nötropeniye bağlı ateş ve enfeksiyonlar; trombositopeniye bağlı peteşi, ekimoz ve mukozal kanamalar görülür. Lenf bezi büyümesi, hepatosplenomegali, kemik ağrısı ve kilo kaybı altta yatan hematolojik hastalığı düşündürür.

Değerlendirmede ilk adım ayrıntılı öykü ve ilaç sorgusudur; ilaçlar en sık ve en kolay düzeltilebilir nedendir. Kemoterapötikler, metotreksat, sülfonamidler, antitiroit ilaçlar, karbamazepin, linezolid, kolşisin, allopurinol ve bazı antibiyotikler sorumlu olabilir. Alkol kullanımı, beslenme durumu, viral enfeksiyonlar — HIV, hepatit, parvovirüs B19, Epstein-Barr —, toksik madde ve radyasyon maruziyeti ile aile öyküsü sorgulanır.

Laboratuvar değerlendirmesinde periferik yayma belirleyicidir: blastların görülmesi lösemiyi, şistositlerin bulunması trombotik mikroanjiyopatiyi, hipersegmente nötrofillerin varlığı megaloblastik anemiyi, gözyaşı hücrelerinin görülmesi miyelofibrozisi düşündürür. Retikülosit sayısı, yapım kusuru ile çevresel yıkımı ayırır. B12 vitamini, folat, tiroit ve karaciğer testleri, viral seroloji, otoantikorlar ve gerektiğinde bakır düzeyi incelenir. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi, yapım kusurunun nedenini belirlemede ve infiltratif süreçleri göstermede zorunludur.

Ayırıcı tanıda özellikle atlanmaması gereken durumlar vardır. Ağır B12 vitamini eksikliği pansitopeni yapabilir ve replasmanla tümüyle düzelir; bu tanının gözden kaçırılması gereksiz ileri incelemelere yol açar. Hemofagositik lenfohistiyositoz, ateş, sitopeniler, splenomegali, yüksek ferritin ve trigliserit ile düşük fibrinojenle seyreder; hızlı tanınmadığında ölümcüldür. Aplastik anemide kemik iliği hücreden fakirdir ve tedavi bağışıklık baskılayıcı tedavi ya da kök hücre naklidir. Paroksismal noktürnal hemoglobinüri, aplastik anemiyle örtüşebilir ve akım sitometrisiyle araştırılır.

Yönetim iki başlıkta yürütülür. Birincisi altta yatan nedenin tedavisidir: sorumlu ilacın kesilmesi, vitamin replasmanı, enfeksiyonun tedavisi, hematolojik hastalığa yönelik özgül tedavi. İkincisi destekleyici bakımdır: kanama varlığında ya da girişim öncesi trombosit desteği, belirtili anemide eritrosit transfüzyonu, nötropenik ateşte gecikmeden geniş spektrumlu antibiyotik. Nötropenik ateş, saatler içinde tedavi gerektiren acil bir tablodur ve kültür alınması antibiyotiği geciktirmemelidir.

Transfüzyon uygulamalarında birkaç ilke önemlidir: kanaması olmayan hastada eşik değerlere göre kısıtlayıcı yaklaşım benimsenir; kök hücre nakli adayı ya da alıcısı hastalarda ışınlanmış ve lökositten arındırılmış ürün kullanılır. Ateşi olan nötropenik hastada canlı aşılardan ve rektal girişimlerden kaçınılır.

Korunma ve izlemde kemik iliğini baskılayan tedavi alan hastalarda düzenli kan sayımı, enfeksiyon belirtilerinin hastaya anlatılması ve el hijyeni gibi basit önlemler önemlidir.

Eş anlamlılar

• Üç seri sitopeni

İlgili terimler

• Nötropeni
• Anemi
• Trombosit
• Kök hücre nakli
• Lösemi