Siringomiyeli
Siringomiyeli (İng. syringomyelia; Yun. syrinx "boru, kaval" + myelos "ilik"), omurilik içinde sıvı dolu boşluk oluşmasıdır. Klasik olarak ayrışmış duyu kaybı ve ilerleyici nörolojik bulgularla seyreder.
Etimoloji
Terim, Yunanca syrinx (boru, kamış) ve myelos (ilik) sözcüklerinden oluşur; omurilik içindeki boru biçimli boşluğu betimler.
Klinik bağlam
Boşluk, omuriliğin merkezinden dışa doğru genişler. Bu genişleme yönü, klinik tablonun ayırt edici özelliğini açıklar: merkezde çaprazlaşan ağrı-ısı lifleri önce etkilenirken, arka kordonlarda seyreden dokunma ve derin duyu lifleri korunur. Sonuçta omuz ve kollarda ağrı ile ısı duyusunun kaybolduğu, ancak dokunmanın korunduğu "pelerin tarzı" ayrışmış duyu kaybı ortaya çıkar. Hastalar bu nedenle yanıkları ve kesikleri fark etmeden yaşayabilir; ellerde açıklanamayan yaralar tanıya götüren bir ipucu olabilir.[1]
Boşluk büyüdükçe komşu yapılar etkilenir: ön boynuz hücrelerinin tutulmasıyla el kaslarında erime, güçsüzlük ve refleks kaybı; kortikospinal yolların tutulmasıyla alt ekstremitelerde spastisite ve canlı refleksler; otonom liflerin etkilenmesiyle terleme bozukluğu ve Horner sendromu görülür. Çocukluk çağında ortaya çıkan olgularda ilerleyici skolyoz belirgin bir bulgudur — açıklanamayan ya da atipik skolyozda omurilik görüntülemesi önerilir.
Nedenler arasında en sık görüleni Chiari malformasyonu ile birlikteliktir; foramen magnum düzeyindeki tıkanma, beyin omurilik sıvısı akımını bozarak boşluk oluşumuna zemin hazırlar. Diğer nedenler travma sonrası gelişen posttravmatik siringomiyeli — yaralanmadan yıllar sonra ortaya çıkabilir —, omurilik tümörleri, geçirilmiş menenjit ve araknoidittir. Bu nedenle tanı konduğunda altta yatan mekanizmanın araştırılması zorunludur.
Tanı, manyetik rezonans görüntüleme ile konur; boşluğun uzunluğu, genişliği ve eşlik eden patolojiler değerlendirilir. Görüntüleme, kraniyoservikal bileşkeyi de kapsayacak biçimde planlanmalıdır.
Yönetim, altta yatan nedene yöneliktir. Belirtisiz ve ilerlemeyen olgularda izlem yeterlidir. Chiari malformasyonuyla birlikte olan olgularda arka çukur dekompresyonu, sıvı akımını serbestleştirerek boşluğun küçülmesini sağlayabilir. Tümör kaynaklı olgularda cerrahi rezeksiyon uygulanır. Doğrudan boşluğun boşaltılmasına yönelik şant girişimleri, tıkanma ve yineleme oranları yüksek olduğu için ikinci seçenek olarak değerlendirilir. Cerrahinin amacı çoğunlukla mevcut hasarı geri çevirmek değil ilerlemeyi durdurmaktır; bu beklenti hastayla önceden konuşulmalıdır.
Anestezi açısından birkaç nokta önem taşır. Duyu kaybı ve kas erimesi bulunan hastalarda denervasyon nedeniyle süksinilkolin, yaşamı tehdit eden hiperkalemi riski taşır ve kaçınılır. Bulbar tutulum bulunan olgularda yutma bozukluğu ve aspirasyon pnömonisi riski öngörülmelidir; solunum kası tutulumu varsa ameliyat sonrası ventilasyon gereksinimi düşünülmelidir. Nöroaksiyel anestezi ve lomber ponksiyon, sıvı basınç dengesini değiştirebileceğinden dikkatle değerlendirilir ve karar bireysel olarak verilir. Ayrıca kafa içi basıncı artıran öksürük ve ıkınma gibi durumlardan kaçınılması önerilir.[2]
Klinik tuzakların başında, ayrışmış duyu kaybının aranmaması gelir; ağrı-ısı ile dokunmanın ayrı ayrı sınanmaması bu bulgunun gözden kaçmasına yol açar. Bir diğeri, omurilik yaralanması geçirmiş bir hastada yıllar sonra ortaya çıkan yeni nörolojik bulguların eski yaralanmaya bağlanması ve posttravmatik siringomiyelinin araştırılmamasıdır.
Eş anlamlılar
- Siriks
- Siringohidromiyeli