Cushing sendromu

Cushing sendromu (İng. Cushing syndrome), vücudun uzun süre yüksek düzeyde glukokortikoide maruz kalmasıyla ortaya çıkan klinik tablodur. En sık nedeni dışarıdan verilen kortikosteroid ilaçlardır.

Etimoloji

Tabloyu tanımlayan Amerikalı beyin cerrahı Harvey Cushing'in adını taşır.

Klinik bağlam

Nedenler dışsal ve içsel olarak ikiye ayrılır. Uygulamada olguların büyük çoğunluğu, tedavi amacıyla kullanılan kortikosteroidlere bağlı dışsal biçimdir; bu ayrımın ilk adımda yapılmaması, gereksiz ve pahalı tetkiklere yol açan en sık hatadır. İçsel nedenler arasında hipofizden adrenokortikotropik hormon salgılayan adenom — Cushing hastalığı —, adrenal bezin kendi tümörleri ve hipofiz dışı kaynaklardan hormon salgılanması yer alır. Son grupta küçük hücreli akciğer kanseri ve nöroendokrin tümörler öne çıkar; bu olgular hızlı seyreder, belirgin hipokalemi ve kas güçsüzlüğüyle gelir, tipik görünüm gelişmeye zaman bulamaz.

Klinik bulgular arasında gövdede yağ birikimi, yüzün yuvarlaklaşması, ense bölgesinde yağ yastığı, ince ve kolay morarabilen deri, geniş ve mor renkli çatlaklar, gövdeye yakın kaslarda güçsüzlük, hipertansiyon, kan şekeri yüksekliği, osteoporoz, adet düzensizliği ve ruhsal değişiklikler bulunur. Bu bulguların birçoğu toplumda sık görüldüğünden, tanıyı asıl düşündüren özgül belirtiler mor çatlaklar, kolay morarma, gövdeye yakın kas güçsüzlüğü ve genç yaşta osteoporozdur.

Tanı iki aşamalıdır. Önce hormon fazlalığı gösterilir: gece tükürük kortizolü, 24 saatlik idrar kortizolü ve düşük doz deksametazon baskılama testi kullanılır; en az iki testin uyumlu olması aranır. Ardından kaynak araştırılır; adrenokortikotropik hormon düzeyi baskılıysa adrenal, normal ya da yüksekse hipofiz ya da hipofiz dışı kaynak düşünülür ve görüntüleme ile ileri testler yapılır. Gebelik, ağır obezite, kontrolsüz diyabet, depresyon, alkol kullanım bozukluğu ve kritik hastalık, testleri yanıltacak biçimde etkileyebilir; bu durumlara psödo-Cushing adı verilir.

Görüntülemede sık bir tuzak vardır: hipofizde rastlantısal küçük lezyonlar toplumda yaygındır; görüntüde lezyon görülmesi tek başına tanı koydurmaz. Kuşkulu olgularda alt petrozal sinüs örneklemesi, kaynağın hipofiz olup olmadığını ayırmada kullanılır.

Tedavi nedene göre değişir. Dışsal biçimde ilacın gereksinimi yeniden değerlendirilir ve kademeli olarak azaltılır; ani kesilmesi adrenal yetmezlik ve krize yol açacağından kesinlikle yapılmamalıdır. Cushing hastalığında birinci seçenek transsfenoidal cerrahidir. Adrenal tümörlerde cerrahi çıkarım uygulanır; tek taraflı adrenalektomi sonrası karşı bez baskılanmış olacağından glukokortikoid replasmanı gerekir ve bu, aylarca sürebilir. Hipofiz dışı kaynakta öncelikle tümörün tedavisi hedeflenir. Cerrahiye uygun olmayan ya da yanıt alınamayan hastalarda kortizol üretimini baskılayan ilaçlar ve radyoterapi kullanılır.

Tedavi edilmeyen hastalarda kardiyovasküler hastalık, enfeksiyon, tromboz ve kırık riski belirgin biçimde artar; tromboembolik olay riski özellikle cerrahi çevresinde yüksektir ve profilaksi planlanmalıdır. Uzun süre yüksek kortizole maruz kalmış hastalarda bağışıklık baskılanması nedeniyle enfeksiyon bulguları silik seyredebilir; ateşin olmaması ciddi enfeksiyonu dışlamaz.

Başarılı tedaviden sonra hipotalamus-hipofiz-adrenal ekseni uzun süre baskılı kalır. Bu dönemde hastalar yorgunluk, kas ve eklem ağrısı ile ruhsal dalgalanma tanımlar; replasman sürdürülür ve stres durumlarında doz artırılır. Hastanın bu konuda bilgilendirilmesi ve taşınabilir bilgi kartı bulundurması önerilir.

Eş anlamlılar

• Hiperkortizolizm

İlgili terimler

• Kortizol
• Adrenal yetmezlik
• Hipofiz bezi
• Adrenokortikotropik hormon
• Osteoporoz