Kilitlenme sendromu
Kilitlenme sendromu (İng. locked-in syndrome, LIS; Fr. syndrome de verrouillage), çoğunlukla ventral ponsun iki taraflı hasarına bağlı olarak tüm istemli kas hareketlerinin (dikey göz hareketleri ve göz kırpma dışında) yitirildiği, buna karşın bilincin, farkındalığın ve bilişsel işlevlerin tamamen korunduğu nörolojik durumdur.
Etimoloji
İngilizce locked-in ("içeride kilitli kalmış") ifadesinin Türkçe karşılığıdır; terim 1966'da Fred Plum ve Jerome Posner tarafından, bilinci açık hastanın hareketsiz bedenin içine hapsolmuş durumunu betimlemek için türetilmiştir. Alexandre Dumas'nın Monte Kristo Kontu romanındaki yalnızca göz kırparak iletişim kurabilen Noirtier de Villefort karakteri, tablonun en eski edebi tasviri olarak anılır.
Klinik bağlam
Ventral pons, korteksten inen kortikospinal ve kortikobulber yolların geçtiği bölgedir; bu bölgenin iki taraflı hasarı kuadripleji, anartri (konuşamama), yüz ve bulber kasların felcine yol açarken, dorsalde yer alan retiküler formasyon korunduğundan uyanıklık ve bilinç sürer; okülomotor çekirdeklerin mezensefalonda yer alması nedeniyle dikey göz hareketleri ve üst göz kapağı hareketi de genellikle korunur. En sık neden baziler arter trombozuna bağlı pontin enfarkt (iskemik inme) olup pontin kanama, travma, santral pontin miyelinoliz (osmotik demiyelinizasyon), tümör, ensefalit ve beyin sapı herniasyonu diğer nedenlerdir; Guillain-Barré sendromu, ağır miyastenia gravis, ilerlemiş amyotrofik lateral skleroz, botulizm ve nöromüsküler blokerlerin etkisi benzer bir "periferik" kilitlenme tablosu oluşturabilir.[1] Bauer ve arkadaşlarının 1979 sınıflamasına göre klasik formda dikey göz hareketleri ve göz kırpma korunmuştur; inkomplet formda bazı ek istemli hareketler (parmak, baş) sürer; total formda ise göz hareketleri dahil tüm istemli hareketler kaybolmuş olup tablo yalnızca elektrofizyolojik ve fonksiyonel görüntüleme yöntemleriyle komadan ayırt edilebilir. Sendromun en önemli klinik tehlikesi, hastanın koma ya da yanıtsız uyanıklık sendromu olarak yanlış sınıflandırılmasıdır; tanı ortalama 2,5 ay gecikebilir ve bilinçli hastanın önünde prognoz konuşulması ya da yanıtsız kabul edilerek ağrılı işlemlerin analjezisiz yapılması ciddi etik sorunlar doğurur. Bu nedenle beyin sapı lezyonu olan her yanıtsız hastada dikey göz hareketleriyle komut izleme sistematik olarak sınanmalı, FOUR skorunun göz bileşeni bu ayrımı yapmak üzere kullanılmalıdır; EEG'de normal uyanıklık ritmi ve uyarılmış potansiyellerin korunması tanıyı destekler.[2] Akut dönemde yoğun bakım izlemi, havayolu koruması, aspirasyon ve venöz tromboembolizm profilaksisi gerekir; uzun dönemde göz hareketine dayalı iletişim sistemleri, göz izleme teknolojisi ve beyin-bilgisayar arayüzleri iletişimi mümkün kılar. Vasküler kökenli olgularda erken mortalite yüksek olmakla birlikte ilk yılı atlatan hastaların onlarca yıl yaşayabildiği, sınırlı motor iyileşme gösterebildiği ve anket çalışmalarında sağlıklı bireylerin öngördüğünden belirgin biçimde daha iyi yaşam kalitesi bildirdiği gösterilmiştir; bu bulgu, hastanın kendi değerlendirmesi olmaksızın yaşam destek kararları alınmasının sakıncasını ortaya koyar.[3]
Eş anlamlılar
- Locked-in sendromu
- Serebromedullospinal diskonneksiyon
- Ventral pontin sendromu
- Pseudokoma (eski ve yanıltıcı adlandırma)
İlgili terimler
- Koma
- Yanıtsız uyanıklık sendromu
- FOUR skoru
- Baziler arter trombozu
- Santral pontin miyelinoliz
- Beyin-bilgisayar arayüzü
Kaynaklar
- ↑ Posner JB, Saper CB, Schiff ND, Claassen J, Plum and Posner's Diagnosis and Treatment of Stupor and Coma, 5. baskı, Oxford University Press, 2019.
- ↑ Laureys S, Pellas F, Van Eeckhout P ve ark., The locked-in syndrome: what is it like to be conscious but paralyzed and voiceless?, Progress in Brain Research, 2005.
- ↑ Loscalzo J, Fauci AS, Kasper DL ve ark. (ed.), Harrison's Principles of Internal Medicine, 21. baskı, McGraw Hill, 2022.