Miyastenik kriz
Miyastenik kriz (İng. myasthenic crisis), myastenia gravisli hastada solunum kaslarının ya da bulbar kasların güçsüzlüğünün ventilasyon desteği gerektirecek düzeye ilerlemesidir. Nörolojik acillerden biridir.
Etimoloji
Ad, hastalığın adıyla ani ağırlaşmayı belirten "kriz" sözcüğünün birleşimidir.
Klinik bağlam
Kriz, hastalığın doğal seyrinde ortaya çıkabileceği gibi çoğunlukla bir tetikleyiciyle başlar. Başlıca tetikleyiciler enfeksiyonlar — özellikle solunum yolu enfeksiyonları —, cerrahi, gebelik ve doğum, kortikosteroid tedavisine yüksek dozla hızlı başlanması, tedaviye uyumsuzluk ve ilaçlardır. İlaç listesi klinik açıdan önemlidir: aminoglikozitler ve florokinolonlar, makrolidler, magnezyum sülfat, beta blokerler, bazı antiaritmikler ve iyotlu kontrast maddeler nöromüsküler iletiyi zayıflatarak krizi tetikleyebilir. Bu nedenle myastenia gravis tanılı hastada her yeni ilaç, bu açıdan gözden geçirilmelidir.[1]
Klinik tablonun en tehlikeli yönü, solunum yetmezliğinin sinsi gelişmesidir. Diyafram ve yardımcı solunum kaslarının güçsüzleşmesi tidal hacmi düşürür; hasta bunu solunum sayısını artırarak telafi eder ve bu nedenle uzun süre "iyi" görünebilir. Oksijen satürasyonundaki düşüş ve karbondioksit birikimi geç bulgulardır; ortaya çıktıklarında yorgunluk yerleşmiştir. Bu nedenle izlem, satürasyona değil solunum kası gücü ölçümlerinin eğilimine dayandırılmalıdır: vital kapasite ve negatif inspiratuvar güç düzenli aralıklarla ölçülür. Ayrıca konuşurken nefes almak zorunda kalma, tek nefeste sayılabilen sayı miktarının azalması, ortopne ve boyun fleksör kaslarında güçsüzlük yatak başında değerli uyarı işaretleridir.
Bulbar tutulum ikinci tehlikedir: yutma güçlüğü, salgıların atılamaması ve öksürük gücünün zayıflaması aspirasyon pnömonisi riskini artırır ve tek başına entübasyon endikasyonu oluşturabilir.
Kolinerjik kriz, ayırt edilmesi gereken bir tablodur. Aşırı asetilkolinesteraz inhibitörü kullanımına bağlıdır ve o da güçsüzlükle seyreder; ancak salgı artışı, karın krampları, ishal, bradikardi, pupilla daralması ve fasikülasyonlar eşlik eder. Güncel ilaç dozlarıyla seyrekleşmiş olsa da ayrım önemlidir; kuşku durumunda kolinesteraz inhibitörünün geçici olarak kesilmesi hem tanısal hem güvenli bir yaklaşımdır.
Yönetim iki eksende yürür. Solunum desteği ilk önceliktir; noninvazif ventilasyon, karbondioksit birikimi başlamadan ve bulbar tutulum belirgin değilken uygulandığında entübasyonu önleyebilir. Ancak salgı yönetimi bozulmuşsa ya da bilinç etkilenmişse entübasyon geciktirilmemelidir. İkinci eksen, dolaşımdaki antikorların hızla azaltılmasıdır: plazmaferez ve intravenöz immünoglobulin benzer etkinlikte kabul edilir; plazmaferezin etkisi biraz daha hızlı başlarken, immünoglobulin uygulama kolaylığı sağlar. Eş zamanlı olarak kortikosteroid ve uzun dönem bağışıklık baskılayıcı tedavi düzenlenir; kortikosteroide yüksek dozla başlanmasının ilk günlerde geçici kötüleşme yapabileceği bilinmeli ve bu dönem yakından izlenmelidir.[2]
Anestezi açısından bu hastalar nondepolarizan nöromüsküler blokerlere belirgin biçimde duyarlıdır; blokerlerden mümkün olduğunca kaçınılmalı, kullanıldığında doz azaltılmalı ve nesnel train-of-four izlemi yapılmalıdır. Süksinilkoline ise göreli direnç bulunabilir. Ameliyat sonrası rezidüel nöromüsküler blok ve uzamış ventilasyon gereksinimi öngörülmelidir.
Destek bakımı sonucu belirler: enfeksiyonun erken tedavisi, venöz tromboemboli profilaksisi, beslenme desteği, erken mobilizasyon ve aspirasyonun önlenmesi. Ventilatörden ayırma süreci, kas gücü toparlandıkça kademeli yürütülür.
Klinik tuzakların başında, normal oksijen satürasyonuna güvenilerek entübasyonun geciktirilmesi gelir. Bir diğeri, kriz sırasında verilen antibiyotiğin nöromüsküler iletiyi ağırlaştırabileceğinin göz ardı edilmesidir.
Eş anlamlılar
- Myastenik kriz