Rathke kisti
Rathke kisti (İng. Rathke's cleft cyst), embriyonel Rathke kesesinin kalıntılarından gelişen, sella bölgesinde yerleşen iyi huylu kistik lezyondur.
Etimoloji
Adını, hipofizin embriyolojik gelişimini tanımlayan Alman anatomist Martin Rathke'den alır.
Klinik bağlam
Hipofiz ön lobu, embriyonel dönemde ağız boşluğu tavanından yukarı doğru uzanan Rathke kesesinden gelişir; arka lob ise nöral kökenlidir. Kesenin lümeni normalde kapanır. Kapanmaması ya da kalıntı hücrelerin salgı üretmesi durumunda kist oluşur. Lezyon çoğunlukla adenohipofiz ile nörohipofiz arasında, sella içinde ya da sella üstünde yerleşir.[1]
Kistlerin büyük çoğunluğu belirtisizdir ve başka bir nedenle yapılan görüntülemede rastlantısal saptanır. Bu nedenle bulgu, sellar bölgede sık karşılaşılan rastlantısal lezyonlardan biridir. Belirti veren olgularda üç temel tablo görülür: baş ağrısı, hipofiz hormon eksiklikleri ve optik kiazma basısına bağlı görme alanı kaybı. Hormonal bozukluklar arasında en sık görülen, sap basısına bağlı hafif prolaktin yüksekliğidir; ayrıca büyüme hormonu, gonadotropin, tiroit ve kortizol eksenlerinde eksiklik gelişebilir. Arka lobun etkilenmesiyle diabetes insipidus ortaya çıkabilir.
Ayırıcı tanının en önemli iki başlığı kraniyofarenjiyom ve kistik hipofiz adenomudur. Kraniyofarenjiyom aynı embriyonel kökenden gelişir ancak kalsifikasyon içerir, daha agresif seyreder ve nüks eğilimi yüksektir; ayrım tedavi planını değiştirir. Kistik adenomda hormon aşırı üretimi bulgular verebilir. Diğer olasılıklar araknoid kist, epidermoid kist, hipofizit ve apse olarak sıralanır.
Görüntülemede manyetik rezonans seçilecek yöntemdir. Kist içeriğinin proteinden zengin olması nedeniyle sinyal özellikleri değişkendir; kist içinde hareket etmeyen bir nodül görülmesi tipik bulgu kabul edilir. Kalsifikasyonun bulunmaması ve kist duvarında belirgin kontrast tutulumunun olmaması, kraniyofarenjiyomdan ayırmada yardımcıdır.
Değerlendirmede tüm hipofiz eksenlerinin incelenmesi ve görme alanı testi yapılması gerekir. Belirtisiz ve küçük lezyonlarda tedavi gerekmez; belirli aralıklarla görüntüleme ve hormonal izlem önerilir. Çoğu lezyon boyut olarak sabit kalır ya da küçülür.
Cerrahi, belirti veren olgulara ayrılır: ilerleyici görme kaybı, dirençli baş ağrısı, hipofiz yetmezliği ve hızlı büyüme. Transsfenoidal yaklaşımla kist boşaltılır ve duvarı kısmen çıkarılır. Duvarın tümüyle çıkarılmaya çalışılması, komşu hipofiz dokusuna ve sapa zarar vererek kalıcı hormon eksikliğine ve diabetes insipidusa yol açabileceğinden önerilmez; bu nedenle sınırlı cerrahi benimsenir. Ancak eksik çıkarım nüks olasılığını artırır ve hastalar uzun süre izlenir.
Ameliyat sonrası dönemde sıvı-elektrolit dengesi yakından izlenmelidir. Hipofiz cerrahisinden sonra görülebilen üç fazlı yanıt — geçici diabetes insipidus, ardından uygunsuz antidiüretik hormon salgılanmasına bağlı hiponatremi ve sonrasında kalıcı diabetes insipidus — bilinmesi gereken bir örüntüdür. Hormon replasmanında sıralama önemlidir: adrenal yetmezlik varlığında glukokortikoid, tiroit hormonundan önce başlatılmalıdır.
Ender olarak kist içine kanama ya da enflamasyon gelişebilir; bu durumda ani baş ağrısı, görme bozukluğu ve hormonal bozulmayla seyreden, hipofizer apopleksiyi taklit eden akut tablo ortaya çıkar ve acil değerlendirme gerektirir.
Eş anlamlılar
- Rathke yarığı kisti
İlgili terimler
Kaynaklar
- ↑ Loscalzo J ve ark. (ed.), Harrison's Principles of Internal Medicine, 21. baskı, 2022.