Diabetes insipidus
Diabetes insipidus (İng. diabetes insipidus; Lat. insipidus "tatsız"), antidiüretik hormonun yetersiz salgılanması ya da böbrekte etkisini gösterememesi sonucu çok miktarda seyreltik idrar çıkarılmasıyla seyreden hastalıktır. Sıvı alımı kısıtlandığında hızla hipernatremi gelişir.
Etimoloji
Yunanca diabetes (içinden geçip giden) sözcüğü, aşırı idrar çıkışını anlatır. Latince insipidus (tatsız) niteleyicisi, idrarın şeker içermemesi nedeniyle diabetes mellitustan ("ballı") ayırt edilmesini sağlar; adlandırma, idrarın tadına bakılarak tanı konulan döneme dayanır.
Klinik bağlam
Antidiüretik hormon, hipotalamusta üretilir ve hipofiz bezinin arka lobundan salınır; böbrek toplayıcı kanallarındaki reseptörlere bağlanarak su kanallarının zara yerleşmesini sağlar ve suyun geri emilmesine olanak tanır. Bu düzeneğin bozulması iki biçimde olur. Santral tipte hormon üretimi ya da salınımı yetersizdir; nedenleri arasında hipofiz cerrahisi, kafa travması, tümörler, subaraknoid kanama, infiltratif hastalıklar, enfeksiyonlar ve beyin ölümü sayılır. Nefrojenik tipte ise hormon salgılanır ancak böbrek yanıt vermez; lityum kullanımı en sık edinsel nedendir, ayrıca hiperkalsemi, ağır hipokalemi, kronik böbrek hastalığı ve kalıtsal reseptör bozuklukları rol oynar. Gebeliğe özgü bir biçim de plasental enzimin hormonu yıkmasıyla ortaya çıkar.[1]
Klinik tablo, günde birkaç litreyi aşan seyreltik idrar çıkışı, sürekli susama ve çok su içme ile tanımlanır; hastalar soğuk su içmeyi belirgin biçimde yeğler. Bilinci açık ve suya erişebilen hastalarda sodyum düzeyi normale yakın kalır; asıl tehlike, susama duyusunun kaybolduğu ya da suya erişimin engellendiği durumlarda ortaya çıkar — bilinç bozukluğu, sedasyon, entübasyon, yaşlılık ve çocukluk bu koşulları oluşturur. Bu hastalarda hızla ağır hipernatremi ve hipovolemi gelişir.
Ayırıcı tanıda birincil polidipsi yer alır; burada aşırı su içme birincildir ve idrar çıkışı buna ikincildir. Ayrım, susuz bırakma testiyle yapılır: sıvı kısıtlaması sırasında idrar ozmolalitesinin artıp artmadığı izlenir, ardından dışarıdan hormon analoğu verilerek yanıt değerlendirilir. Santral tipte hormona belirgin yanıt alınırken nefrojenik tipte yanıt yoktur. Kopeptin ölçümü, günümüzde bu ayrımı daha güvenilir biçimde yapan bir yöntem olarak öne çıkmıştır. Santral tip saptandığında hipofiz bölgesinin manyetik rezonans görüntüleme ile değerlendirilmesi gerekir.
Yönetimde santral tipte hormon analoğu desmopressin kullanılır; nefrojenik tipte ise sorumlu nedenin giderilmesi, tuz kısıtlaması ve paradoksal biçimde tiyazid diüretikleri ile diğer destekleyici yaklaşımlar uygulanır. Her iki tipte de sıvı dengesinin titizlikle izlenmesi esastır: idrar çıkışı, alınan sıvı, vücut ağırlığı ve sodyum düzeyi sık aralıklarla değerlendirilir.
Ameliyat çevresi dönem ve yoğun bakım, hastalığın en kritik ortamıdır. Transsfenoidal hipofiz cerrahisi sonrası tablo sık görülür ve klasik olarak üç fazlı bir seyir izleyebilir: erken diabetes insipidus, ardından depolanmış hormonun salınmasıyla ortaya çıkan geçici uygunsuz hormon salınımı dönemi ve sonrasında kalıcı biçim. Bu örüntünün bilinmesi, ikinci fazda yapılan aşırı sıvı replasmanının ağır hiponatremiye yol açmasını önler. Beyin ölümü sürecinde ise hastaların büyük bölümünde tablo gelişir; organ perfüzyonunun korunması açısından erken tanınması ve tedavi edilmesi, organ bağışı sürecinin ayrılmaz parçasıdır.[2]
Sodyum düzeltmesinin hızı önemlidir: kronik hipernatremide hızlı düzeltme beyin ödemine yol açabileceğinden, düşüş belirlenen sınırlar içinde tutulmalıdır. Ayrıca su açığının hesaplanmasında süregelen kayıpların da göz önüne alınması gerekir; yalnızca mevcut açığın hesaplanması, hızlı idrar kaybı süren hastada yetersiz kalır.
Klinik tuzakların başında, poliürinin ameliyat sonrası verilen sıvıya ya da diüretiğe bağlanarak tanının gecikmesi gelir; idrar dansitesi ve ozmolalitesinin ölçülmesi ayrımı hızla sağlar. Bir diğeri, ozmotik diürez yapan durumların — hiperglisemi, mannitol, yüksek protein yükü — dışlanmamasıdır.
Eş anlamlılar
- Şekersiz diyabet
- Arjinin vazopressin eksikliği (santral tip için)