İmmün trombositopeni

İmmün trombositopeni (İng. immune thrombocytopenia), trombositlere karşı gelişen otoantikorlar nedeniyle trombosit sayısının azaldığı edinsel kanama bozukluğudur.

Etimoloji

Bağışıklık aracılı olduğunu belirten "immün" nitelemesi ile trombosit azlığını anlatan "trombositopeni" sözcüğünden oluşur.

Klinik bağlam

Hastalıkta, çoğunlukla trombosit yüzey glikoproteinlerine yönelen otoantikorlar trombositlerin dalakta yıkılmasına yol açar. Ayrıca megakaryositlerin işlevi de baskılanır; bu nedenle yalnızca yıkım değil, üretimin yetersizliği de rol oynar. Bu ikili düzeneğin anlaşılması, trombopoietin reseptör agonistlerinin neden etkili olduğunu açıklar.

Birincil biçim, altta yatan bir neden bulunmadığında tanımlanır. İkincil biçim ise sistemik lupus eritematozus, antifosfolipid sendromu, HIV enfeksiyonu, hepatit C, Helicobacter pylori, lenfoproliferatif hastalıklar, aşılar ve ilaçlarla ilişkilidir. Çocuklarda genellikle viral bir enfeksiyonun ardından ani başlar ve çoğunlukla kendiliğinden düzelir; erişkinde ise sinsi başlar ve kronikleşme eğilimindedir.

Klinik tabloda peteşi, morarma, burun ve diş eti kanaması, ağır adet kanaması görülür. Kanama riski, trombosit sayısıyla ilişkilidir ancak birebir örtüşmez; birçok hastada sayı düşük olmasına karşın belirgin kanama görülmez. Ciddi kanamalar, özellikle kafa içi kanama, enderdir. Bu nedenle tedavi kararı yalnızca sayıya değil, kanama varlığına, yaşa, eşlik eden hastalıklara, antitrombotik ilaç kullanımına ve planlanan girişimlere göre verilir.

Tanı dışlama yoluyla konur. Tam kan sayımında izole trombositopeni bulunur; anemi ve lökosit anormallikleri başka tanıları düşündürür. Çevre kanı yayması zorunludur: şistositlerin görülmesi trombotik trombositopenik purpura gibi mikroanjiyopatileri, blastların görülmesi lösemiyi düşündürür. Ayrıca yalancı trombositopeni mutlaka dışlanmalıdır; EDTA'ya bağlı kümeleşme, yaymada trombosit yığınlarının görülmesiyle tanınır ve gereksiz tetkik ile tedaviyi önler. Kemik iliği incelemesi, atipik olgularda ve ileri yaşta gerekebilir.

Trombositopeninin diğer nedenleri — ilaçlar, sepsis, yaygın damar içi pıhtılaşma, hipersplenizm, karaciğer hastalığı, B12 ve folat eksikliği, heparinle indüklenen trombositopeni — değerlendirilmelidir. Heparin ilişkili biçim özellikle önemlidir; çünkü orada kanama değil tromboz baskındır ve yönetim tümüyle farklıdır.

Tedavide ilk basamak kortikosteroidlerdir; damar içi immünglobulin, hızlı yanıt gerektiğinde ve kanamalı hastalarda kullanılır. Anti-D immünglobulin seçilmiş hastalarda seçenektir. Yanıtsız ya da bağımlı olgularda ikinci basamakta trombopoietin reseptör agonistleri, rituksimab ve splenektomi yer alır. Splenektomi kalıcı yanıt oranı yüksek olmakla birlikte, kapsüllü bakterilere karşı enfeksiyon riski nedeniyle önceden aşılama gerektirir; bu adımın atlanması ölümcül sepsise yol açabilir.

Ağır ve yaşamı tehdit eden kanamada yaklaşım çok bileşenlidir: yüksek doz kortikosteroid, damar içi immünglobulin ve trombosit süspansiyonunun birlikte verilmesi; ayrıca antifibrinolitik kullanımı ve kanama kaynağının denetimi. Burada trombosit transfüzyonu, mikroanjiyopatilerin aksine uygundur; iki tablonun karıştırılmaması bu nedenle önemlidir.

Uzun süreli kortikosteroid kullanımından kaçınılması, günümüzde vurgulanan bir ilkedir; yan etkileri hastalığın kendisinden daha çok soruna yol açabilir. Tedavinin hedefi normal trombosit sayısına ulaşmak değil, güvenli bir düzeyi sağlamak ve yaşam niteliğini korumaktır.

Gebelikte tablo dikkat gerektirir; gebelik trombositopenisinden ayrılmalı, doğum planı ve yenidoğan izlemi çok disiplinli olarak yürütülmelidir.

Eş anlamlılar

• İTP
• İdiyopatik trombositopenik purpura

İlgili terimler

• Trombosit
• Trombositopeni
• Splenektomi
• Trombotik trombositopenik purpura
• Koagülopati