Hepatik ensefalopati

Hepatik ensefalopati (İng. hepatic encephalopathy), karaciğer işlev bozukluğuna ve portosistemik şantlara bağlı gelişen, dikkat bozukluğundan komaya uzanan nöropsikiyatrik tablodur.

Etimoloji

Yunanca karaciğer anlamındaki hepar ile beyin anlamındaki enkephalos sözcüklerinden türetilmiştir.

Klinik bağlam

Patogenezin merkezinde amonyak bulunur. Bağırsakta üretilen amonyak, normalde karaciğerde üreye çevrilerek uzaklaştırılır; karaciğer yetmezliğinde ve portosistemik şant varlığında bu temizlenme bozulur. Dolaşımdaki amonyak beyne ulaşır ve astrositlerde glutaminle bağlanır; hücre içi ozmotik yük artar, astrosit şişer ve işlevi bozulur. Buna nöroenflamasyon, oksidatif stres, GABAerjik iletinin artması ve manganez birikimi gibi etkenler eklenir.

Sınıflandırma altta yatan duruma göre yapılır: akut karaciğer yetmezliğine bağlı biçim, portosistemik şanta bağlı biçim ve sirozla ilişkili biçim. Ayrıca gidişine göre epizodik, yineleyen ve kalıcı olarak ayrılır. Klinik ağırlık West Haven ölçütleriyle derecelendirilir; ilk evrede dikkat ve uyku düzeni bozukluğu, ikinci evrede letarji ve davranış değişikliği, üçüncü evrede uyandırılabilir stupor, dördüncü evrede koma bulunur. Yalnızca psikometrik testlerle saptanabilen minimal biçim, günlük yaşamı ve araç kullanmayı etkilediği hâlde sıklıkla gözden kaçar.

Muayenede asteriksis — kolları uzatıp bilekleri gerdirdiğinde ortaya çıkan çırpınma benzeri hareket — karakteristiktir ancak özgül değildir; üremi ve karbondioksit birikiminde de görülür. Karaciğer hastalığının diğer bulguları — sarılık, asit, splenomegali, kollateral damarlar — eşlik eder.

Tanı kliniktir ve dışlama gerektirir. Amonyak düzeyinin ölçülmesi tanıyı doğrulamaz; normal olması tabloyu dışlamaz, yüksek olması ise tek başına tanı koydurmaz ve düzey ağırlıkla iyi korelasyon göstermez. Bu nedenle izlemde amonyağın yinelenen ölçümü önerilmez — sık yapılan gereksiz bir uygulamadır. Asıl gereken, bilinç değişikliğinin diğer nedenlerinin araştırılmasıdır: enfeksiyon, elektrolit bozuklukları — özellikle hiponatremi —, hipoglisemi, böbrek yetmezliği, ilaçlar ve sedatifler, alkol yoksunluğu, kafa travması ve subdural hematom, nonkonvülzif status epileptikus ve Wernicke ensefalopatisi.

Tetikleyicinin belirlenmesi tedavinin en önemli adımıdır; tabloların büyük çoğunluğunda bir tetikleyici bulunur. Başlıcaları enfeksiyon — özellikle spontan bakteriyel peritonit —, sindirim sistemi kanaması, kabızlık, dehidratasyon ve aşırı diürez, elektrolit bozuklukları, sedatif ve opioid kullanımı, böbrek işlev bozukluğu, aşırı protein alımı ve portosistemik şant işlemleridir. Kanamada bağırsaktaki kan proteini amonyak üretimini artırır; bu nedenle kanamanın durdurulması ve bağırsağın boşaltılması önceliklidir.

Tedavide laktuloz ilk basamaktır; kolonda asidik ortam yaratarak amonyağın emilmeyen biçime dönüşmesini sağlar ve bağırsak geçişini hızlandırır. Doz, günde belirli sayıda yumuşak dışkılama sağlanacak biçimde ayarlanır; aşırı kullanım dehidratasyon ve elektrolit bozukluğuna yol açarak tabloyu ağırlaştırabilir. Rifaksimin, emilimi çok düşük bir antibiyotiktir; laktuloza eklendiğinde yinelemeleri ve hastaneye yatışları azalttığı gösterilmiştir. Bilinci kapalı hastada laktulozun ağızdan verilmesi aspirasyon riski taşır; sonda ya da lavman yolu yeğlenir.

Beslenmede protein kısıtlaması terk edilmiştir; kısıtlamanın kas kütlesini azaltarak amonyak temizlenmesini daha da bozduğu ve sonuçları kötüleştirdiği gösterilmiştir. Güncel öneri yeterli protein alımının sürdürülmesi, bitkisel ve süt kaynaklı proteinlerin yeğlenmesi ve öğünlerin gün içine yayılmasıdır. Sarkopeni, bağımsız bir kötü prognoz göstergesidir.

Dirençli olgularda büyük portosistemik şantların kapatılması değerlendirilir; transjuguler intrahepatik portosistemik şant sonrası ensefalopati gelişebilir ve şant çapının ayarlanması gündeme gelir. İlerlemiş karaciğer hastalığında karaciğer nakli kesin çözümdür.

Ağır olgularda havayolu güvenliği önceliklidir; sedasyondan mümkün olduğunca kaçınılır, gerekliyse kısa etkili ajanlar seçilir. Akut karaciğer yetmezliğine bağlı biçimde beyin ödemi ve intrakraniyal basınç artışı gelişebilir; bu tablo siroz zemininde gelişen biçimde beklenmez ve ayrı yönetim gerektirir.

Eş anlamlılar

• Karaciğer koması
• Portosistemik ensefalopati

İlgili terimler

• Karaciğer yetmezliği
• Siroz
• Asit
• Portal hipertansiyon
• Deliryum