Frontotemporal demans

Frontotemporal demans (İng. frontotemporal dementia), frontal ve temporal lobların ilerleyici dejenerasyonuyla giden, davranış ya da dil bozukluğunun öne çıktığı nörodejeneratif hastalık grubudur. Genç yaşta başlayan demansların önemli bir bölümünü oluşturur.

Etimoloji

Adı, hastalığın tuttuğu beyin bölgelerinden — frontal ve temporal loblar — türetilmiştir.

Klinik bağlam

Alzheimer hastalığından farklı olarak başlangıçta bellek görece korunur; öne çıkan bulgular kişilik, davranış ve dil alanındadır. Başlangıç yaşı çoğunlukla altmış beşin altındadır; bu nedenle çalışma çağındaki kişilerde ortaya çıkar ve aile ile iş yaşamı üzerindeki etkisi belirgindir. Olguların önemli bir bölümünde ailesel yatkınlık bulunur; birkaç gende tanımlanmış değişiklikler kalıtsal biçimlerden sorumludur.

Üç ana klinik biçim tanımlanır. Davranışsal varyantta sosyal davranışın bozulması, ketlenmenin kalkması, kayıtsızlık, empati kaybı, yineleyici ve takıntılı davranışlar, beslenme alışkanlıklarında değişiklik — özellikle tatlıya yönelme ve aşırı yeme — ve içgörü kaybı görülür. Hasta çoğunlukla yakınmasını kendisi dile getirmez; başvuru genellikle yakınlarının gözlemiyle olur. Bu tablo sıklıkla psikiyatrik bir bozukluk — depresyon, bipolar bozukluk, obsesif kompulsif bozukluk — olarak yorumlanır ve tanı yıllarca gecikir; bu, en sık karşılaşılan tanısal tuzaktır.

İkinci ve üçüncü biçimler dil bozukluğuyla seyreden primer ilerleyici afazilerdir. Semantik varyantta sözcük anlamının kaybı ve nesneleri tanıyamama; agramatik varyantta ise tutuk, çabalı ve dilbilgisi bozuk konuşma öndedir. Konuşma akıcı olsa bile içerik boşalır; bu, afazinin damarsal nedenlerden ayrımını gerektirir — burada başlangıç ani değil, sinsi ve ilerleyicidir.

Hastalık, motor bulgularla örtüşen tablolar da oluşturur. Motor nöron hastalığı ile birliktelik iyi tanımlanmıştır; bu hastalarda güçsüzlük, fasikülasyon ve bulbar tutulum eklenir ve seyir hızlanır. Ayrıca ilerleyici supranükleer felç ve kortikobazal sendrom, aynı patolojik spektrumda yer alır ve parkinsonizm ile göz hareket bozuklukları gösterir.

Değerlendirmede ayrıntılı öykü ve yakınından alınan bilgi belirleyicidir; standart bellek testleri erken dönemde normal çıkabileceğinden, yürütücü işlevleri ve sosyal bilişi ölçen değerlendirmeler gerekir. Yapısal görüntülemede frontal ve temporal loblarda çoğunlukla asimetrik atrofi görülür; işlevsel görüntüleme bu bölgelerde metabolizma azalmasını gösterir. Alzheimer hastalığına özgü biyobelirteçlerin negatif olması ayrımı destekler. Aile öyküsü belirginse genetik danışmanlık önerilir.

Ayırıcı tanıda psikiyatrik bozukluklar, Alzheimer hastalığı, vasküler demans, alkol ilişkili beyin hasarı, normal basınçlı hidrosefali ve otoimmün ensefalit yer alır. Ayrıca "fenokopi" olarak adlandırılan, davranışsal belirtileri taşıyan ancak yıllar içinde ilerlemeyen olgular tanımlanmıştır; izlem bu ayrımı sağlar.

Hastalığa özgü bir tedavi bulunmamaktadır. Alzheimer hastalığında kullanılan asetilkolinesteraz inhibitörleri bu hastalıkta yarar sağlamaz ve davranışsal belirtileri kötüleştirebilir; bu nedenle önerilmez. Yönetim belirtiye yöneliktir: yapılandırılmış günlük düzen, çevresel düzenlemeler, davranış yönetimi teknikleri, dil terapisi ve bakım verenlerin eğitimi. Seçilmiş belirtiler için serotonerjik ilaçlar kullanılabilir; antipsikotiklerden mümkün olduğunca kaçınılır, gerekiyorsa düşük dozda ve kısa süreli uygulanır.

Bakım verenlerin yükü bu hastalıkta özellikle ağırdır: hastanın içgörüsünün bulunmaması, davranış sorunları, finansal ve hukuki kararlarda yetersizlik, genç yaşta bakım gereksinimi ve toplumsal destek eksikliği bir aradadır. Erken dönemde ehliyet, çalışma durumu, finansal yetkinlik ve ileri bakım planlamasının ele alınması önerilir. Yutma bozukluğu ve motor tutulum geliştikçe disfaji yönetimi ve aspirasyondan korunma önem kazanır.

Eş anlamlılar

• FTD
• Pick hastalığı (tarihsel adlandırma)

İlgili terimler

• Demans
• Alzheimer hastalığı
• Afazi
• Motor nöron hastalığı
• Deliryum