Sjögren sendromu
Sjögren sendromu (İng. Sjögren syndrome), göz ve ağız kuruluğuyla seyreden, dış salgı bezlerini tutan otoimmün hastalıktır.
Etimoloji
Hastalığı tanımlayan İsveçli göz hekimi Henrik Sjögren'in adından gelir.
Klinik bağlam
Hastalıkta lenfositler, tükürük ve gözyaşı bezlerine sızarak salgı üretimini bozar. Birincil biçimi tek başına görülür; ikincil biçimi ise romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus ve skleroderma gibi hastalıklara eşlik eder.[1]
Başlıca yakınmalar göz kuruluğu ve kum batma hissi ile ağız kuruluğudur. Ağız kuruluğu; yutma güçlüğü, konuşma zorluğu, tat değişikliği ve diş çürüklerinde hızlı artışa yol açar. Tükürüğün koruyucu işlevinin kaybı nedeniyle yaygın çürükler ve ağız mantar enfeksiyonları gelişir; bu nedenle diş bakımı tedavinin ayrılmaz parçasıdır.
Hastalık yalnızca bezlerle sınırlı değildir. Eklem ağrısı, yorgunluk, Raynaud olayı, ciltte döküntü, periferik nöropati, interstisyel akciğer hastalığı ve böbrek tutulumu görülebilir.
Böbrek tutulumunda tübüler bozukluk tipiktir; distal renal tübüler asidoz gelişebilir. Bu durum, açıklanamayan hipokalemi, normal anyon açıklı metabolik asidoz, böbrek taşı ve kas güçsüzlüğüyle ortaya çıkar. Bu bağlantının kurulmaması, tanının gecikmesine yol açar.
En önemli uzun dönem riski lenfoma gelişimidir; risk, genel topluma göre belirgin biçimde yüksektir. Uyarıcı bulgular tükürük bezinde kalıcı büyüme ve sertleşme, yeni ortaya çıkan lenfadenopati, kanda kriyoglobulin varlığı, kompleman düzeylerinde düşüklük ve sürekli purpuradır. Bu bulgular biyopsi gerektirir. Bu izlem gerekliliği, hastalığın en kritik yönüdür.
Tanıda göz kuruluğu testleri, tükürük akış ölçümü, anti-Ro ve anti-La antikorları ile küçük tükürük bezi biyopsisi kullanılır. Antikorların negatif olması tanıyı dışlamaz; biyopsi bu olgularda değerlidir.
Ayırıcı tanıda ilaçlara bağlı kuruluk önemli yer tutar; antikolinerjik etkili ilaçlar, antidepresanlar ve antihistaminikler benzer tablo yaratır. Ayrıca hepatit C, HIV enfeksiyonu, sarkoidoz, IgG4 ilişkili hastalık ve baş-boyun bölgesine uygulanan radyoterapi benzer bulgulara yol açar.
Tedavi büyük ölçüde belirtilere yöneliktir: yapay gözyaşı, tükürük uyarıcı ilaçlar, ağız nemlendiricileri, sık su tüketimi ve titiz diş bakımı. Göz kuruluğunda yerel iltihap giderici tedaviler kullanılır.
Sistemik tutulumda kortikosteroid ve bağışıklık düzenleyici ilaçlar uygulanır.
Gebelikte anti-Ro antikorları plasentadan geçerek bebekte doğumsal kalp bloğuna yol açabilir; bu nedenle antikor pozitif gebelerde bebeğin kalp izlemi yapılır. Bu risk sıklıkla gözden kaçar.
Eş anlamlılar
- Kuru göz-kuru ağız sendromu
İlgili terimler
Kaynaklar
- ↑ Firestein GS ve ark. (ed.), Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology, 11. baskı, 2021.