Hemoglobin: Revizyonlar arasındaki fark
Bot: yeni madde |
Değişiklik özeti yok |
||
| 1. satır: | 1. satır: | ||
'''Hemoglobin''' (İng. ''hemoglobin''; Yun. ''haima'', kan + Lat. ''globus'', küre), alyuvarların içinde bulunan, oksijeni akciğerden dokulara taşıyan demir içerikli proteindir. | '''Hemoglobin''' (İng. ''hemoglobin''; Yun. ''haima'', kan + Lat. ''globus'', küre), [[Alyuvar|alyuvarların]] içinde bulunan, [[Oksijen|oksijeni]] akciğerden dokulara taşıyan demir içerikli proteindir. | ||
== Etimoloji == | == Etimoloji == | ||
| 5. satır: | 5. satır: | ||
== Klinik bağlam == | == Klinik bağlam == | ||
Molekül, dört globin zincirinden ve her birine bağlı hem grubundan oluşur. Erişkinde baskın biçim iki alfa ve iki beta zincirinden oluşan hemoglobin A'dır. Her hem grubundaki demir atomu bir oksijen molekülünü geri dönüşlü olarak bağlar; böylece tek bir molekül dört oksijen taşır. Fetal hemoglobinde beta yerine gama zincirleri bulunur ve oksijene daha yüksek ilgi gösterir; bu, plasentada oksijenin anneden bebeğe geçmesini sağlar.<ref>Hall JE, Hall ME, ''Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology'', 14. baskı, 2020.</ref> | Molekül, dört [[globin]] zincirinden ve her birine bağlı [[hem]] grubundan oluşur. Erişkinde baskın biçim iki [[alfa]] ve iki [[beta]] zincirinden oluşan [[hemoglobin A]]'dır. Her hem grubundaki [[demir atomu]] bir oksijen molekülünü geri dönüşlü olarak bağlar; böylece tek bir molekül dört oksijen taşır. [[Fetal hemoglobin|Fetal hemoglobinde]] beta yerine [[gama]] zincirleri bulunur ve oksijene daha yüksek ilgi gösterir; bu, [[Plasenta|plasentada]] oksijenin anneden bebeğe geçmesini sağlar.<ref>Hall JE, Hall ME, ''Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology'', 14. baskı, 2020.</ref> | ||
Oksijen bağlanması işbirlikçidir: bir oksijenin bağlanması diğerlerinin bağlanmasını kolaylaştırır. Bunun sonucu, oksijen dissosiyasyon eğrisinin S biçimli olmasıdır. Eğrinin sağa kayması — asidoz, karbondioksit artışı, ateş ve 2,3-bifosfogliserat yükselmesi — oksijenin dokulara daha kolay bırakılmasını sağlar; sola kayması ise bağlanmayı güçlendirir ancak salınımı zorlaştırır. Bu ilişki Bohr etkisi olarak bilinir ve dokuda metabolizmanın arttığı yerde oksijen sunumunun kendiliğinden artmasını sağlayan zarif bir düzenektir. | Oksijen bağlanması işbirlikçidir: bir oksijenin bağlanması diğerlerinin bağlanmasını kolaylaştırır. Bunun sonucu, [[Oksijen dissosiyasyon eğrisi|oksijen dissosiyasyon eğrisinin]] S biçimli olmasıdır. Eğrinin sağa kayması — [[asidoz]], [[karbondioksit]] artışı, [[ateş]] ve [[2,3-bifosfogliserat]] yükselmesi — oksijenin dokulara daha kolay bırakılmasını sağlar; sola kayması ise bağlanmayı güçlendirir ancak salınımı zorlaştırır. Bu ilişki [[Bohr etkisi]] olarak bilinir ve dokuda metabolizmanın arttığı yerde oksijen sunumunun kendiliğinden artmasını sağlayan zarif bir düzenektir. | ||
Klinik açıdan en önemli kavram, oksijen sunumunun büyük ölçüde hemoglobin miktarına ve doygunluğuna bağlı olmasıdır; plazmada çözünmüş oksijenin katkısı çok küçüktür. Bu nedenle ağır [[anemi]]de yüksek akımlı oksijen verilmesi tek başına yeterli olmaz. Molekül aynı zamanda karbondioksit taşınmasına ve kanın tampon sistemine katkıda bulunur. | Klinik açıdan en önemli kavram, oksijen sunumunun büyük ölçüde hemoglobin miktarına ve doygunluğuna bağlı olmasıdır; plazmada çözünmüş oksijenin katkısı çok küçüktür. Bu nedenle ağır [[anemi]]de [[yüksek akımlı oksijen]] verilmesi tek başına yeterli olmaz. Molekül aynı zamanda karbondioksit taşınmasına ve kanın tampon sistemine katkıda bulunur. | ||
Düşük değerler anemiyi gösterir; nedeni ortalama eritrosit hacmi, retikülosit yanıtı ve demir göstergeleriyle araştırılır. Yüksek değerler ise kronik hipoksi, sigara, yüksek irtifa ya da polisitemi verayı düşündürür. Ölçüm hacim durumundan etkilenir: dehidratasyonda değer olduğundan yüksek, akut kanamanın ilk saatlerinde ise henüz düşmemiş olabilir. Bu son nokta önemli bir tuzaktır — normal hemoglobin, akut ve ciddi kanamayı dışlamaz. | Düşük değerler anemiyi gösterir; nedeni [[ortalama eritrosit hacmi]], [[retikülosit]] yanıtı ve demir göstergeleriyle araştırılır. Yüksek değerler ise [[kronik hipoksi]], [[sigara]], [[yüksek irtifa]] ya da [[Polisitemi vera|polisitemi verayı]] düşündürür. Ölçüm hacim durumundan etkilenir: [[Dehidratasyon|dehidratasyonda]] değer olduğundan yüksek, akut kanamanın ilk saatlerinde ise henüz düşmemiş olabilir. Bu son nokta önemli bir tuzaktır — normal hemoglobin, akut ve ciddi kanamayı dışlamaz. | ||
Yapısal bozukluklar hemoglobinopati olarak adlandırılır. Orak hücreli anemide beta zincirindeki tek aminoasit değişikliği, oksijen bırakıldığında molekülün polimerleşmesine ve alyuvarın biçim değiştirmesine yol açar; sonuçta damar tıkanıklığı krizleri, hemoliz ve organ hasarı gelişir. Talasemilerde ise zincir üretimi azalmıştır; dengesiz zincirler alyuvarı zedeler. Bu hastalarda mikrositer anemi görülür ve demir eksikliğiyle karıştırılması, gereksiz demir tedavisine yol açan sık bir hatadır. | Yapısal bozukluklar [[hemoglobinopati]] olarak adlandırılır. [[Orak hücreli anemi|Orak hücreli anemide]] beta zincirindeki tek [[aminoasit]] değişikliği, oksijen bırakıldığında molekülün polimerleşmesine ve alyuvarın biçim değiştirmesine yol açar; sonuçta damar tıkanıklığı krizleri, [[hemoliz]] ve [[organ hasarı]] gelişir. [[Talasemi|Talasemilerde]] ise zincir üretimi azalmıştır; dengesiz zincirler [[Alyuvar|alyuvarı]] zedeler. Bu hastalarda [[mikrositer anemi]] görülür ve [[Demir eksikliği|demir eksikliğiyle]] karıştırılması, gereksiz demir tedavisine yol açan sık bir hatadır. | ||
Değişmiş biçimler klinikte özel önem taşır. Karboksihemoglobinde karbon monoksit, oksijenden çok daha güçlü bağlanarak taşımayı engeller ve eğriyi sola kaydırır; standart nabız oksimetresi bu durumu ayırt edemediğinden değer yanlış biçimde normal görünür. Methemoglobinde demir yükseltgenmiş durumdadır ve oksijen bağlayamaz; hasta siyanotiktir ancak oksijen tedavisine yanıt vermez, satürasyon karakteristik biçimde belirli bir değere sıkışır ve tedavide metilen mavisi kullanılır. Her iki durumda da tanı, kan gazında ko-oksimetre ile konur. | Değişmiş biçimler klinikte özel önem taşır. [[Karboksihemoglobinde]] [[karbon monoksit]], oksijenden çok daha güçlü bağlanarak taşımayı engeller ve eğriyi sola kaydırır; standart [[nabız oksimetresi]] bu durumu ayırt edemediğinden değer yanlış biçimde normal görünür. [[Methemoglobin|Methemoglobinde]] demir yükseltgenmiş durumdadır ve oksijen bağlayamaz; hasta [[Siyanotik|siyanotiktir]] ancak oksijen tedavisine yanıt vermez, [[satürasyon]] karakteristik biçimde belirli bir değere sıkışır ve tedavide [[metilen mavisi]] kullanılır. Her iki durumda da tanı, [[Kan gazı|kan gazında]] [[ko-oksimetre]] ile konur. | ||
Transfüzyon kararlarında kısıtlı eşik yaklaşımı, çoğu kritik hastada serbest yaklaşıma üstündür; karar tek bir sayıya değil, kanama durumu, hemodinami ve doku perfüzyonu göstergelerine dayandırılmalıdır. Glikozillenmiş biçimi olan HbA1c, uzun dönem kan şekeri denetiminin göstergesi olarak kullanılır; ancak alyuvar ömrünü kısaltan durumlarda yanıltıcı sonuç verir. | [[Transfüzyon]] kararlarında kısıtlı eşik yaklaşımı, çoğu [[Kritik hasta|kritik hastada]] serbest yaklaşıma üstündür; karar tek bir sayıya değil, kanama durumu, [[hemodinami]] ve [[doku perfüzyonu]] göstergelerine dayandırılmalıdır. [[Glikozillenme|Glikozillenmiş]] biçimi olan [[HbA1c]], uzun dönem [[kan şekeri]] denetiminin göstergesi olarak kullanılır; ancak alyuvar ömrünü kısaltan durumlarda yanıltıcı sonuç verir. | ||
== Eş anlamlılar == | == Eş anlamlılar == | ||
07.58, 26 Ağustos 2026 itibarı ile sayfanın şu anki hâli
Hemoglobin (İng. hemoglobin; Yun. haima, kan + Lat. globus, küre), alyuvarların içinde bulunan, oksijeni akciğerden dokulara taşıyan demir içerikli proteindir.
Etimoloji
Yunanca kan anlamındaki haima ile Latince küre anlamındaki globus sözcüklerinin birleşiminden oluşur.
Klinik bağlam
Molekül, dört globin zincirinden ve her birine bağlı hem grubundan oluşur. Erişkinde baskın biçim iki alfa ve iki beta zincirinden oluşan hemoglobin A'dır. Her hem grubundaki demir atomu bir oksijen molekülünü geri dönüşlü olarak bağlar; böylece tek bir molekül dört oksijen taşır. Fetal hemoglobinde beta yerine gama zincirleri bulunur ve oksijene daha yüksek ilgi gösterir; bu, plasentada oksijenin anneden bebeğe geçmesini sağlar.[1]
Oksijen bağlanması işbirlikçidir: bir oksijenin bağlanması diğerlerinin bağlanmasını kolaylaştırır. Bunun sonucu, oksijen dissosiyasyon eğrisinin S biçimli olmasıdır. Eğrinin sağa kayması — asidoz, karbondioksit artışı, ateş ve 2,3-bifosfogliserat yükselmesi — oksijenin dokulara daha kolay bırakılmasını sağlar; sola kayması ise bağlanmayı güçlendirir ancak salınımı zorlaştırır. Bu ilişki Bohr etkisi olarak bilinir ve dokuda metabolizmanın arttığı yerde oksijen sunumunun kendiliğinden artmasını sağlayan zarif bir düzenektir.
Klinik açıdan en önemli kavram, oksijen sunumunun büyük ölçüde hemoglobin miktarına ve doygunluğuna bağlı olmasıdır; plazmada çözünmüş oksijenin katkısı çok küçüktür. Bu nedenle ağır anemide yüksek akımlı oksijen verilmesi tek başına yeterli olmaz. Molekül aynı zamanda karbondioksit taşınmasına ve kanın tampon sistemine katkıda bulunur.
Düşük değerler anemiyi gösterir; nedeni ortalama eritrosit hacmi, retikülosit yanıtı ve demir göstergeleriyle araştırılır. Yüksek değerler ise kronik hipoksi, sigara, yüksek irtifa ya da polisitemi verayı düşündürür. Ölçüm hacim durumundan etkilenir: dehidratasyonda değer olduğundan yüksek, akut kanamanın ilk saatlerinde ise henüz düşmemiş olabilir. Bu son nokta önemli bir tuzaktır — normal hemoglobin, akut ve ciddi kanamayı dışlamaz.
Yapısal bozukluklar hemoglobinopati olarak adlandırılır. Orak hücreli anemide beta zincirindeki tek aminoasit değişikliği, oksijen bırakıldığında molekülün polimerleşmesine ve alyuvarın biçim değiştirmesine yol açar; sonuçta damar tıkanıklığı krizleri, hemoliz ve organ hasarı gelişir. Talasemilerde ise zincir üretimi azalmıştır; dengesiz zincirler alyuvarı zedeler. Bu hastalarda mikrositer anemi görülür ve demir eksikliğiyle karıştırılması, gereksiz demir tedavisine yol açan sık bir hatadır.
Değişmiş biçimler klinikte özel önem taşır. Karboksihemoglobinde karbon monoksit, oksijenden çok daha güçlü bağlanarak taşımayı engeller ve eğriyi sola kaydırır; standart nabız oksimetresi bu durumu ayırt edemediğinden değer yanlış biçimde normal görünür. Methemoglobinde demir yükseltgenmiş durumdadır ve oksijen bağlayamaz; hasta siyanotiktir ancak oksijen tedavisine yanıt vermez, satürasyon karakteristik biçimde belirli bir değere sıkışır ve tedavide metilen mavisi kullanılır. Her iki durumda da tanı, kan gazında ko-oksimetre ile konur.
Transfüzyon kararlarında kısıtlı eşik yaklaşımı, çoğu kritik hastada serbest yaklaşıma üstündür; karar tek bir sayıya değil, kanama durumu, hemodinami ve doku perfüzyonu göstergelerine dayandırılmalıdır. Glikozillenmiş biçimi olan HbA1c, uzun dönem kan şekeri denetiminin göstergesi olarak kullanılır; ancak alyuvar ömrünü kısaltan durumlarda yanıltıcı sonuç verir.
Eş anlamlılar
- Kan pigmenti
İlgili terimler
Kaynaklar
- ↑ Hall JE, Hall ME, Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology, 14. baskı, 2020.